罕見血液病丨幾經(jīng)周折見分曉，揭開迷霧生命保，我院治療效果好

不到一個(gè)月，2例罕見的血液系統(tǒng)疾病“Castleman病”在我院得到確診，經(jīng)過醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的不懈努力，幫助患者獲得滿意的治療效果。

由于該病的發(fā)病率極低，誤診率較高，對病理科醫(yī)生來說，也是一次專業(yè)考驗(yàn)。在我院診治的這兩位Castleman病患者都經(jīng)歷了一番波折。尤其是入住在血液科的藍(lán)先生，平日生活優(yōu)沃，怎么也沒有想到，一場突如其來的疾病，讓他體驗(yàn)了夢魘般的經(jīng)歷：從4月下旬到5月底，不到2個(gè)月時(shí)間，五次入院，4次入ICU，其中兩家是廣州的三甲醫(yī)院，花了近40萬費(fèi)用。最終在我院血液科經(jīng)過主管醫(yī)生的詳細(xì)病史追蹤、全面完善的檢查、抽絲剝繭的分析，與病理科醫(yī)生進(jìn)行多次交流討論，終于明確診斷：特發(fā)性多中心Castleman?。{細(xì)胞型，重癥），揭開折磨他近兩個(gè)月疾病的真相，結(jié)合該病指南采取有效治療，不到2周時(shí)間患者已經(jīng)可以行走自如，生活自理，而在我院所花費(fèi)用不到之前的10分之一。

無獨(dú)有偶，在藍(lán)先生被確診后不到一個(gè)月，第二例Castleman病也在我院被診斷。這是一位葉姓中年女士，因?yàn)檠劬驮\，在外院CT檢查中意外發(fā)現(xiàn)在胃和肝之間有一拳頭大的腫物，轉(zhuǎn)入我院普外科，經(jīng)手術(shù)完整切除腫物，病理結(jié)果顯示：單中心Castleman病（透明血管型）。經(jīng)過對癥治療，目前病人已痊愈出院。

疾病小知識(shí)

Castleman病，1954年由美國病理學(xué)家Benjaming Castleman首次描述并提出，在歐美人群中發(fā)病率約16~19/1000000，亞洲人群0.43~4/1000000。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及發(fā)病病因，可將CD分為單中心型CD（unicentric CDUCD）和多中心型CD（multicentric CDMCD）。

UCD：局部單個(gè)淋巴結(jié)腫大，為良性病變

MCD：有多個(gè)（≥2個(gè)）淋巴結(jié)區(qū)域受累（淋巴結(jié)短徑需≥1 cm）的CD為MCD。與UCD不同，伴全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、乏力、體重下降、貧血、肝功能不全、腎功能不全、容量負(fù)荷過多（全身水腫、胸水、腹水等）等，分為五類1）HHV-8陽性MCD；2）HHV-8陰性MCD；3）MCD-POEMS（P-神經(jīng)病變，O-淋巴結(jié)或肝脾腫大，E-內(nèi)分泌疾病，M-M蛋白，S-皮疹）；4）

特發(fā)性MCD或MCD，非特指；5）MCD-TAFRO亞型（T-血小板減少或增多，A-水腫、體腔積液，F(xiàn)-發(fā)熱或纖維化，R-腎病，O-淋巴結(jié)和肝脾等器官腫大）

淋巴結(jié)病理檢查是CD診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，分為3個(gè)類型：1）透明血管型CD（hyaline vascular subtype of CDHV-CD）；2）漿細(xì)胞型CD（plasma cell subtype of CDPC-CD）；3）混合型CD（mixed type of CD）。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)：①淋巴結(jié)病理符合CD；②腫大淋巴結(jié)（短軸≥1 cm）≥2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域。次要標(biāo)準(zhǔn)：分為實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)和臨床標(biāo)準(zhǔn)。實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)包括：①C反應(yīng)蛋白>10 mg/L或紅細(xì)胞沉降率>20 mm/1 h（女性）或15 mm/1 h（男性）；②貧血（HGB<100 g/L）；③血小板減少（PLT<100×109 plt="">350×109/L）；④血清白蛋白<35 g/L；⑤估算腎小球?yàn)V過率（eGFR）<60 1.73="">150 mg/24 h或100 mg/L）⑥血清IgG>17 g/L。  

臨床標(biāo)準(zhǔn)包括：

①全身癥狀：盜汗、發(fā)熱（>38 ℃）、體重下降（6個(gè)月下降≥10%）或乏力（影響工具性日常生活活動(dòng)）；②肝大和（或）脾大；③水腫或漿膜腔積液；④皮膚櫻桃血管瘤或紫羅蘭樣丘疹；⑤淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。

符合下述5條標(biāo)準(zhǔn)中2條及以上則考慮重型iMCD，否則為非重型iMCD：①美國東部腫瘤協(xié)作組（ECOG）評(píng)分≥2分；②eGFR<30 ml/min；③重度水腫和（或）腹水、胸水、心包積液；④HGB≤80 g/L；⑤肺部受累或伴氣促的間質(zhì)性肺炎

UCD的預(yù)后良好，5年生存率超過90%，幾乎不影響遠(yuǎn)期生存。但合并副腫瘤天皰瘡和閉塞性細(xì)支氣管炎的UCD患者預(yù)后差。iMCD預(yù)后較差，文獻(xiàn)報(bào)道的5年生存率僅51%~77%。

90%的UCD患者通過手術(shù)切除病灶可以達(dá)到治愈。MCD則需要靶向藥物、化療、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管調(diào)節(jié)劑等綜合治療。